2.9.07
ממחקר חדש, שפורסם בגליון אוגוסט של Heart, עולה כי טיפול ארוך-טווח ב- Bosentan נמצא בטוח ונסבל היטב בחולים עם יל"ד ריאתי על-רקע מחלת לב מולדת, בעיקר חולים עם תסמונת אייזנמנגר.
למעשה, Bosentan הביא למהפכה בטיפול בחולים עם תסמונת אייזמנגר, ופותח אפשרויות טיפול חדשות בחולים אלו, כולל טיפולים פומיים מתקדמים, הנמצאים במחקרים בימים אלו.
החוקרים ערכו הערכה רטרוספקטיבית של נתונים אודות 18 חולים עם מחלת לב מולדת ויל"ד ריאתי. 15 חולים אובחנו עם תסמונת אייזנמנגר.
לאחר טיטרציה, מרבית החולים טופלו במינון של 125 מ"ג Bosentan, פעמיים ביום. חולה אחד טופל במינון 62.5 מ"ג, פעמיים ביום, לאחר שפיתח סחרחורות בעקבות המינון הגבוה.
הסטורציה נותרה יציבה לאורך חציון מעקב של 29 חודשים. הדרגה התפקודית הממוצעת השתפרה משמעותית לאורך המעקב. אף אחד מהחולים לא חש גרוע יותר במהלך המעקב, למרות שחולה אחד הלך לעולמו בתקופה זו.
במבחן הליכה בשש דקות נרשמה עליה מ-284 מטרים בתחילת המחקר ל-363 מטרים בתוך שישה חודשים, 380 מטרים לאחר שנה ו-408 מטרים לאחר שנתיים של טיפול.
בנוסף לבטיחות ויעילות הטיפול, מהנתונים עולה כי טיפול ארוך-טווח עשוי להפריך את ההשערה לפיה תסמונת אייזנמנגר הינה מחלה בלתי-הפיכה.