יתר לחץ דם ראיתי משני למאורעות קרישיים \ תסחיפיים כרוניים (CTEPH)
הגדרת CTEPH
יתר לחץ דם ראיתי משני למאורעות טרומבוטיים או תסחיפיים כרוניים, מוגדר כיתר לחץ דם ראיתי עורקי, בנוכחות קרישים\ תסחיפים חסימתיים (כרוניים או מאורגנים) בעורקי הריאה לאחר לפחות שלושה חודשי טיפול בנוגד קרישה יעיל.
לאחר 3 חודשים של טיפול בנוגדי קרישה4
CTEPH היא מחלה נדירה1
ההערכה שבין 8-40 מקרים למיליון5 מאובחנים מדי שנה עםCTEPH . אבחנה של CTEPH לא תמיד נעשת כראוי בחולים עם יותר לחץ דם ראיתי, כיוון שאין להם היסטוריה גלויה של תסחיף ראיתי6. למעשה, 1 מתוך 25 חולים שטופלו בעבר בתסחיף ראיתי (יותר משלושה חודשי טיפול באנטיקאגולנטים) יכולים לפתח CTEPH7-8.
קיימים מספר גורמים המגבירים את הסיכון להתפתחות CTEPH בעקבות תסחיף ראיתי חריף, גורמים אלה כוללים6-8:
כיצד זה מרגיש כאשר יש לך CTEPH?
למרבה הצער, אין שום דרך לרופא להגיד שבהחלט יש לך CTEPH בהתבסס על סימפטומים בלבד13. הסיבה לכך היא כי התסמינים השכיחים ביותר של CTEPH הם גם תסמינים נפוצים של מחלות אחרות, כגון אסתמה, מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), אי ספיקת לב או תסחיף ראיתי. תסמינים שכחים ביותר הם6:
קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית, חולשה, עייפות6 ודיכאון6
אבחון
התקדמות המחלה מתרחשת במהירות, ולכן אבחון מוקדם של CTEPH חיוני וחשוב. אם רופא שלך חושד שלך יש CTEPH או סוג אחר של יותר לחץ דם ראיתי, הוא (היא) ישלחו אותך למספר בדיקות:
ראשית, הרופא שלך יבדוק אותך באקו- קרדיוגרמה9 כהערכה ראשונית של חשד לPH. שנית, צנתור לב ימין (RHC)10 מאמת נוכחות של יותר לחץ דם ראיתי.
אבחנה שלCTEPH מתבצעת ע"י 11-12V/Q scan שהיא שיטת הסקר המועדפת ע"י מומחים בתחום לגילוי המחלה.
בנוסף, קיימת בדיקת CT אנגיו, אך ניתן להיעזר בבדיקה זאת לצורך קבלת מידע משלים לאבחון ואינה מחליפה את סקירת V/Q scan.
טיפול במחלה
אדמפס כלולה בסל התרופות.
https://www.cteph-info.com/en/patients/cteph-resources/patient-stories
/
References:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/264119691.
2. http://www.medscape.com/viewarticle/812292
3. https://www.old.health.gov.il/units/pharmacy/trufot/TrufotBsal.asp?p=5
4. Lang I, et al. Circulation. 2014;130:508-518.
5. UK National Specialised Commissioning Team. Service Specification 2011/2012.
6. Piazza G, Goldhaber SZ. N Engl J Med. 2011;364:351-360.
7. Tapson V, et al. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:564-567.
8. Pengo V, et al. N Engl J Med. 2004;350(22):2257-2264
9. Jenkins D et al. Eur Respir Rev. 2012;21:32-39
10. Wilkens H et al. Int J Cardiol. 2011;154(suppl1):S54-S60.
11. Kim NH, et al. J Am Coll Cardiol. 2013;62(suppl D):D92-D99.
12. Tunariu N, Gibbs SJR, Win Z, et al. Ventilation–perfusion scintigraphy is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary hypertension. J Nucl Med. 2007;48:680-684.
13. Tapson VF, Humbert M. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:564-567