דף בית > %EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%20%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD%EF%BF%BD > CTEPH > מידע

יתר לחץ דם ראיתי משני למאורעות  קרישיים \ תסחיפיים כרוניים (CTEPH)

הגדרת CTEPH

יתר לחץ דם ראיתי משני למאורעות טרומבוטיים או תסחיפיים כרוניים, מוגדר כיתר לחץ דם ראיתי עורקי, בנוכחות קרישים\ תסחיפים חסימתיים (כרוניים או מאורגנים) בעורקי הריאה לאחר לפחות שלושה חודשי טיפול בנוגד קרישה יעיל. 

לאחר 3 חודשים של טיפול בנוגדי קרישה⁴

• mPAP  ≥ 25 ממ"כ
• PCWP ≤ 15 ממ"כ
• פקקת\ תסחיף חסימתי כרוני\מאורגן

CTEPH  היא מחלה נדירה¹

ההערכה שבין 8-40 מקרים למיליון⁵ מאובחנים מדי שנה עםCTEPH  .  אבחנה של CTEPH לא תמיד נעשת כראוי בחולים עם יותר לחץ דם ראיתי, כיוון שאין להם היסטוריה גלויה של תסחיף ראיתי⁶. למעשה, 1 מתוך 25 חולים שטופלו בעבר בתסחיף ראיתי (יותר משלושה חודשי טיפול באנטיקאגולנטים) יכולים לפתח CTEPH^7-8.

קיימים מספר גורמים המגבירים את הסיכון להתפתחות CTEPH בעקבות תסחיף ראיתי חריף, גורמים אלה כוללים^6-8:

• חסימות משמעותיות בכלי דם ראיתיים
• תסחיף ראיתי חוזר או ראשוני ללא סיבה ידוע (ללא פרובוקציה)
• יותר לחץ דם ראיתי שאינו חולף לאחר שישה חודשים מהתרחשות התסחיף ראיתי
• לחץ דם סיסטולי מעל 50 ממ"כ בעת התרחשות התסחיף הראיתי הראשוני

כיצד זה מרגיש כאשר יש לך CTEPH?

למרבה הצער, אין שום דרך לרופא להגיד שבהחלט יש לך CTEPH בהתבסס על סימפטומים בלבד¹³. הסיבה לכך היא כי התסמינים השכיחים ביותר של CTEPH הם גם תסמינים נפוצים של מחלות אחרות, כגון אסתמה, מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), אי ספיקת לב או תסחיף ראיתי. תסמינים שכחים ביותר הם⁶:

קוצר נשימה בזמן פעילות גופנית, חולשה, עייפות⁶ ודיכאון⁶

אבחון

התקדמות המחלה מתרחשת במהירות, ולכן אבחון מוקדם של CTEPH חיוני וחשוב. אם רופא שלך חושד שלך יש CTEPH  או סוג אחר של יותר לחץ דם ראיתי, הוא (היא) ישלחו אותך למספר בדיקות:

ראשית, הרופא שלך יבדוק אותך באקו- קרדיוגרמה⁹ כהערכה ראשונית של חשד לPH. שנית, צנתור לב ימין (RHC)¹⁰ מאמת נוכחות של יותר לחץ דם ראיתי.  

אבחנה שלCTEPH  מתבצעת ע"י ^11-12V/Q scan שהיא שיטת הסקר המועדפת ע"י מומחים בתחום לגילוי המחלה.
בנוסף, קיימת בדיקת CT אנגיו, אך ניתן להיעזר בבדיקה זאת לצורך קבלת מידע משלים לאבחון ואינה מחליפה את סקירת V/Q scan.

טיפול במחלה

• CTEPH  זה סוג יחיד של יתר לחץ דם ריאתי (PH) אשר ניתן לריפוי ע"י ניתוח הנקרא PEA¹¹, או thromboendarterectomy ריאתי . ניתוח זה מראה שיפור בתפקוד לבבי, מפחית סימפטומים של CTEPH ועוזר לנשום בקלות. במהלך הניתוח מסירים את קרישי הדם וכך מתחדשת זרימת הדם לריאות. כמו כן, בחלק מהמקרים, גם לאחר הניתוח המחלה חוזרת. ניתוח זה מתבצע רק במרכזים נבחרים המתמחים בביצועו. כדי לבדוק אם מטופל מתאים לניתוח, צוות מומחים מעריך את מצב הבריאות הכללי, מיקום החסימות בריאות והמצאות מחלות אחרות.

 

• אדמפס (ריוסיגואט)² - תרופה למאובחני CTEPH שאינם יכולים לעבור ניתוח, או שעברו ניתוח ואף על פי כן לחץ הדם הריאתי נותר ללא שינוי, או חזר - ניתן טיפול תרופתי באדמפס (ריוסיגואט)² .במחקרים קליניים הוכח כי הטיפול באדמפס בקרב חולים אלו מונע את התקדמות המחלה. אדמפס פועלת באמצעות עידוד האנזים (sGC Soluble guanylate cyclase) לייצור (cGMPCyclic guanosine monophosphate) שגורם להרפיית כלי הדם בריאות ומניעת התקשות הדופן שלהם. דבר זה מקל את קוצר הנשימה של החולים ומאפשר להם ללכת מרחק גדול יותר. לאדמפס יש התוויה לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי עורקי משני למאורעות קרישיים-תסחיפיים כרוניים (CTEPH). אפשר לטפל באדמפס (ריוסיגואט) כתרופה בודדת או לשלב אותה עם תרופות הפועלות במנגנונים אחרים וכן אפשר להתאים לכל חולה את המינון המתאים לו (1-1.5-2-2.5 מ"ג³⁾

 

 אדמפס כלולה בסל התרופות.

 

 

https://www.cteph-info.com/en/patients/cteph-resources/patient-stories

/

 

 

References:

 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/264119691.

2. http://www.medscape.com/viewarticle/812292

3. https://www.old.health.gov.il/units/pharmacy/trufot/TrufotBsal.asp?p=5

4. Lang I, et al. Circulation. 2014;130:508-518.

5. UK National Specialised Commissioning Team. Service Specification 2011/2012.

6. Piazza G, Goldhaber SZ. N Engl J Med. 2011;364:351-360.

7. Tapson V, et al. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:564-567.

8. Pengo V, et al. N Engl J Med. 2004;350(22):2257-2264

9. Jenkins D et al. Eur Respir Rev. 2012;21:32-39

10. Wilkens H et al. Int J Cardiol. 2011;154(suppl1):S54-S60.

11. Kim NH, et al. J Am Coll Cardiol. 2013;62(suppl D):D92-D99.

12. Tunariu N, Gibbs SJR, Win Z, et al. Ventilation–perfusion scintigraphy is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary hypertension. J Nucl Med. 2007;48:680-684.

13. Tapson VF, Humbert M. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:564-567