כלי הדם בריאה מביאים דם מן הלב דרך העורק הריאתי הראשי, ומתפצלים לנימי הריאות, שם הם קולטים חמצן, וחוזרים בורידי הריאה אל הלב, ומשם לכל חלקי הגוף.

יתר לחץ דם ריאתי הוא מצב בו קיים לחץ גבוה בכלי הדם בתוך הריאות; במצב זה הלב מתקשה להזרים את הדם במערכת הריאתית.

מצב זה יכול להיגרם מסיבות רבות, וקשה לאבחן אותו, מפני שהסימנים הקיימים לפני שהמצב מדרדר, הינם מעורפלים, ויכולים להיגרם מסיבות רבות.

מחלת יתר לחץ דם ריאתי ראשוני (Primary Pulmonary Hypertension : או בקיצור PPH) היא מחלה שסיבתה אינה ידועה. מחלה זו היא מחלה נדירה (בארה"ב מתגלים פחות מאלף חולים חדשים כל שנה), המופיעה אצל אנשים צעירים בגיל ממוצע של 30 שנה ושכיחה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.

יל" ד ריאתי משני Secondary Pulmonary Hypertension)) הוא מצב בו קיים יתר לחץ דם ריאתי שמקורו בבעיה אחרת (בדרך כלל בלב או בריאות). מחלה זו הינה נפוצה יותר מאשר יל"ד ריאתי ראשוני .

הסיבה ללחץ הגבוה בכלי הדם בריאות:

בתוך הריאות ישנם כלי דם קטנים שנקראים קפילרות. הצד הפנימי של כל קפילרה מרופד בשכבה של תאי אנדותל שתפקידם הוא למנוע זרימה של דם אל מחוץ לכלי הדם. הצד החיצוני של כל קפילרה מכוסה בתאי שריר חלק המאפשרים את התרחבותם והתכווצותם של כלי הדם בהתאם לכמות הדם הזורמת בהם.

ב-יל"ד ריאתי, חלק מתאי האנדותל המרפדים את הקפילרות נחלשים ומתרחבים. כתוצאה מהתרחבות זו, החלל הפנימי של הקפילרות קטן וכמות הדם שיכולה לזרום בתוכם קטנה אף היא. בנוסף תיתכן זליגה של דם אל מחוץ לקפילרות.

תאי השריר החלק שמכסים את הקפילרות מתכווצים ומהדקים את הקפילרות, וגורמים לעליה בלחץ הדם בתוכם (אפשר לדמות מצב זה לסחיטה של ספוג המוחזק ביד). עליית לחץ דם זו גורמת למאמץ רב יותר של הלב לשאוב דם דרכם. כאשר התהליך מתרחש בהרבה קפילרות, זרימת הדם בין הלב לריאות יורדת.

החדר הימני של הלב (אשר דוחף דם לריאות) נאלץ לעבוד קשה יותר כדי להתגבר על ההתנגדות הריאתית.

החדר הימני של הלב אינו יכול לעבוד ביתר עומס לאורך זמן רב, ולבסוף נפגע. וללא טיפול עלולים להגיע למצב של אי ספיקת לב.

כאשר הסימפטומים מחמירים, החולה יופנה לבדיקת אקו-לב (למעשה בדיקה במכשיר אולטרה-סאונד מיוחד) שמאפשרת לאתר את מצב יתר לחץ הדם הריאתי.

הבעיות הבסיסיות של יל"ד ריאתי

ישנם מספר בעיות עיקריות:

התכווצות כלי דם: הקפילרות בריאות מתכווצות (נעשות צרות יותר ומהודקות) ומקשות על הלב להזרים דם דרכם.

חוסר חמצן: זרימת דם מופחתת דרך הריאות גורמת למחסור בחמצן (מצב הקרוי היפוקסמיה). זו הסיבה שתוספת חמצן (מחולל חמצן, חמצן נוזלי, וכו'), מקילה על הנשימה.

עיצוב מחדש (remodeling): קיים תהליך של שינוי המבנה של כלי הדם בריאות (תהליך המכונה remodeling). חלק מתאי האנדותל (בצד הפנימי) נחלשים ומתרחבים ותאי השריר החלק (בצד החיצוני) מתכווצים. שינוי זה מקטין את החלל הפנימי שבו זורם הדם, ופוגע בתפקודם של התאים הללו (לתאים אלה ישנם תפקידים נוספים).

קרישי דם: חולי יל"ד ריאתי עלולים לפתח קרישי דם כרוניים שעלולים לחסום כלי דם קטנים בתוך הריאות.

אי ספיקת לב (כשל לבבי): החדר הימני של הלב עובד קשה מידי על מנת להזרים דם לכלי הדם המכווצים שבריאות. בנוסף, זרימת הדם החלשה יותר דרך הריאות מפחיתה את כמות הדם שחוזרת אל הצד השמאלי של הלב. במצב חמור עלול להתפתח גם אי ספיקה של הצד השמאלי של הלב.

כל הבעיות הללו מתווספים לפעולת הלב המאומצת וקשיי הנשימה.

הסימפטומים האופיינים ל-יל"ד ריאתי

1. קוצר נשימה

2. עייפות

3. בצקת ברגליים

4. חולשה כללית

5. דופק מואץ

6. תחושה של בטן מלאה (עקב הגדלת הכבד)

7. כאבים בחזה

8. שיעול

9. סחרחורת

10. עילפון או מצב של כמעט התעלפות

11. כיחלון של קצות האצבעות ו/או השפתיים

12. בחילות

13. איבוד התיאבון

14. קול צרוד

הגורמים ל-יל"ד ריאתי

הסיבות שגורמים ליל"ד ריאתי שונות בין מקרים שהלחץ הריאתי נובע מסיבה משנית לבין מקרים שהלחץ הוא ראשוני כלומר ללא סיבה ידועה.

יל"ד ריאתי ראשוני (PPH)

הגורמים ליל"ד ריאתי ראשוני אינו ידוע, תיתכן מעורבות גנטית או גנטית חלקית : ולעיתים מוצאים מספר חולים בני אותה משפחה. המחלה מתפרצת בעקבות זרז (trigger) כלשהו שיכול להיות שימוש בסוג מסוים של מדכאי תיאבון, סמי מרץ, שאיפה של ממיסים שונים, שמן מזוהם שהשתמשו בו לבישול או טריפטופן (סוג של חומצה אמינית).

יל"ד ריאתי משני

קיימים גורמים רבים ליל"ד ריאתי משני, ביניהם: תסחיפי ריאה כרוניים, COPD chronic obstructive) pulmonary disease), CHF (congestive heart failure), מחלות מסתמים בלב, מומים מולדים במערכת לב-ריאה כמו VSD (ventricular septal defect), חומרים רעילים, גידולים ממאירים (סרטן), מחלת האיידס (כשל חיסוני נרכש), מצבים מסוימים של לחץ דם גבוה, מומי קולגן כגון לופוס, סקלרודרמה, דלקת פרקים שגרונית (congestive heart failure ), דלקת בכלי הדם, הפסקות נשימה חמורות בשינה, אמפיזמה, CF (ציסטיק פיברוזיס).

לעיתים מוצאים יותר מגורם אחד אצל החולים הללו.

 למידע נוסף באנגלית הקש כאן