לפני שנפרט את סוגי הטיפולים השונים אנו רוצים לרענן שוב שטיפול ביתר לחץ דם ריאתי מומלץ רק במרכזים הרפואיים המתמחים בכך.


   רשימת המרכזים הרפואיים המתמחים ביתר לחץ דם ריאתי

חברים יקרים

לפי הנחיות משרד הבריאות קבלת טיפול רפואי ליתר לחץ דם ריאתי מותנה באבחון והערכה במרכז רפואי שיש לו נסיון באבחון וטיפול ביתר לחץ דם ריאתי.

קיימת חשיבות גדולה לחולים להיות מטופלים במרכזים אלו, מאחר ויש להם נסיון רב במחלה נדירה זו.

מרכזים אלו אף עורכים מחקרים בתרופות חדשניות למחלה, עקב נסיונם העשיר ויכולתם לעקוב בצורה מקצועית ואחראית אחר מצב החולים, כמו גם תופעות הלוואי הקשות, הקיימות בתרופות ליתר לחץ דם ריאתי.

להלן רשימת המרכזים הרפואיים אשר להם נסיון, באיבחון וטיפול ביתר לחץ דם ריאתי:

מרכז רפואי רבין (ביה"ח  בלינסון)

בראשות מנהל מכון הריאות -  פרופסור  מרדכי קרמר

טלפון: 03-9377214 -ליאורה.

מרכז רפואי שיבא (ביה"ח תל-השומר)

בראשות מנהל מכון הריאות -   ד"ר מייק סגל

טלפון:  03-5307855 דפנה סומך אחות ראשית

ביה"ח הדסה עין-כרם

בראשות פרופסור  נוויל  ברקמן

טלפון:  02-6777783

ביה"ח  כרמל - חיפה

בראשות מנהל מכון הריאות -   פרופסור  יוחאי  אדיר

טלפון:  04-8250517  שרון.

בית החולים מאיר - כפר סבא

בראשות פרופסור מאיר שטרית 

בית החולים סורוקה - באר שבע

בראשות ד"ר אביטל אבריאל

טלפון- 08-6400807

ילדים החולים ביתר לחץ דם ריאתי ישנו מרכז אחד - ביה"ח שניידר - פתח תקווה

טלפון:  03-9223004

טיפול ביל"ד ריאתי

במחלה מורכבת ונדירה כמו יתר לחץ דם ריאתי ישנה חשיבות רבה למרכז הרפואי בו בוחר החולה להיות מטופל, בחירה שיכולה להכריע בין חיים  למוות.

הטיפול ביל"ד ריאתי תלוי בחלקו בגורם ליל"ד הריאתי. הטיפול ביל"ד שנגרם מקרישי דם כרוניים הוא שונה מהטיפול ביל"ד שנגרם מהפסקות נשימה. בכל מקרה, הטיפול תלוי בחומרת המצב. רוב התרופות נועדו על מנת להקל על הסימפטומים.

הטיפול ביל"ד ריאתי מתחיל בניסיון לעצור או להפוך את התנאים שגורמים להחמרה. יל"ד ריאתי שקשור להמטוקריט גבוה: עודף בתאי דם אדומים : יכול להגיב להקזת דם. יל"ד ריאתי שקשור להפסקות נשימה בשינה יכול להשתפר כאשר ישנים עם תוספת חמצן.

חולי יל"ד ריאתי חייבים להקפיד על מספר כללים בסיסיים: אנשים בעלי עודף משקל חייבים להרזות. עישון ושתיית משקאות אלכוהוליים הינם גורמים מזיקים. תוכנית התעמלות המתוכננת ע"י צוות שיקום קרדיולוגי (או פולמנולוגי) יכולה לעזור לגוף לנצל את החמצן שמגיע בצורה יעילה יותר, וכך לשפר את איכות החיים. דיאטה דלת נתרן יכולה להקטין בצקת וכך להקל על הנשימה. לקיחה סדירה של תרופות על פי הוראות הרופאים וללא אלתורים יכולה להאריך ולשפר את החיים.

חומרים משתנים : תרופות אלו משמשות להקלה על בצקת. הרופא מוכרח לעקוב בצורה קפדנית מפני שהסימפטומים שמצביעים על התייבשות עלולים להיגרם מפעולה בלתי סדירה של הלב.

דיאטה דלת נתרן : כאשר לא מקפידים על דיאטה דלת נתרן, התרופות המשתנות המשמשות להקלה על הבצקת לא יעבדו כהלכה.

דיגוקסין : דיגוקסין היא תרופה המשפרת את פעולת השאיבה של הלב ואת תפוקת הלב, ולכן יכולה לשפר את איכות החיים.

חוסמי תעלות סידן : תרופות אלו מרפות ומרחיבות את העורקים ועוזרות למעבר הדם דרך הריאות. הן יכולות להפחית את העוצמה של פעימות הלב. רק חלק מהחולים ירוויחו משימוש בתרופות אלו, כיון שרק חלק קטן מהחולים מגיבים לתרופות אלו.  חולים הנוטלים תרופות אלו צריכים להיזהר מלחץ דם (פריפרי) נמוך מדי. אמנם הבעיה העיקרית היא יל"ד ריאתי אבל העדר סנכרון בין הלחץ בריאות ולחץ הדם הפריפרי, יכול לגרום לבעיות.

מדללי דם : מדללי דם (כגון קומאדין Coumadin ) הן תרופות שמונעות היווצרות קרישי דם, בעיה כרונית אצל חולי יל"ד ריאתי.

חמצן : ירידה ברמת החמצן בדם גורמת להתכווצות כלי הדם הריאתיים ולכן יש לשמור על רמה גבוהה של חמצן : סטורציה של לפחות 90%. לחלק מחולי יל"ד ריאתי יש ירידה בסטורציה במהלך הלילה, ניתן לתקן זאת ע"י אספקת חמצן מבוקרת (בעזרת מחולל חמצן או בלוני חמצן).

טרקליר - [בוזנטן]  המיוצר ע"י חברת Actelion: כדור זה חוסם את פעולת ההורמון אנדותלין. בחולי יל"ד ריאתי קיימות רמות גבוהות של אנדותלין, במיוחד בריאות. שימוש בבוזנטאן יכול להפחית את רמת האנדותלין ובכך להוריד את הלחץ בעורקים. נזק לכבד יכול להופיע ב-11% מהחולים המשתמשים בתרופה זו ועל כן יש להקפיד לבצע בדיקות תפקודי כבד באופן שוטף.

ווֹלִיבְּרִיס - [אמבריסנטאן]- המיוצר ע"י חברת  GlaxoSmithKline דומה בפעולתו לטרקליר בעוד יש בו פחות נזק לכבד, ויש בו פחות תופעות בין תרופתיות בינו לבין הקומודין.

אופסומיט (מציטנטן) 

OPSUMIT® - טבליה במינון 10 מ"ג הניתנת פעם ביום, הינה תרופה מדור חדש לטיפול ביל"ד ריאתי עורקי (PAH)  הפועלת במנגנון האנדותלין אנטגוניסט (קבוצת ה- ERA).התרופה חוסמת את שני הקולטנים (רצפטורים) לאנדותלין, ה-ET_A  ו- ET_B .

OPSUMIT הדגימה הפחתה של 45% בסיכון לתמותה ותחלואה בהשוואה לפלצבו במחקר ה-SERAPHIN שהיה מחקר בינלאומי ורחב היקף שכלל 742 חולי יל"ד ריאתי עורקי ונמשך  115שבועות בממוצע.

השימוש ב-OPSUMIT  מעכב את התדרדרות המחלה: שיפור היכולת לבצע פעילות גופנית ודחיית הצורך בטיפול נוסף.

כמו כן השימוש באופסומיט מפחית את הסיכון להתאשפז כתוצאה מהמחלה.
OPSUMIT הראתה יעילות מרשימה גם בחולים חדשים וגם בחולים שכבר היו מטופלים בתרופות ממשפחת ה-PDEi5 (במחקר ה-SERAPHIN כשני שליש מהחולים היו על טיפול תרופתי ייעודי ל-PAH).

בנוסף ליעילות המוכחת של ה- OPSUMIT, המחקר הדגים כי התרופה בעלת פרופיל בטיחות משופר מבחינת תופעות לוואי מסוימות כגון בצקת פריפרית ועלייה באנזימי כבד האופיניות לחלק מהתרופות האחרות הפועלות במנגנון האנדותלין.

OPSUMIT נמצאת בשימוש נרחב בעולם וכלולה בסל הבריאות בישראל מ-2015 עם זמינות בכל קופות החולים.

סילדנפיל SILDENAFIL:

רבטיו REVATIO של חברת פייזר וסליידר SLIDER של חברת אוניפארם הן תרופות השייכות למשפחת מעכבי האנזים פוספודיאסטראז מסוג 5. הפעילות של סילדנפיל מביאה לשחרור השריר החלק בכלי הדם הריאתיים, ובכך יכולה להביא להרחבתם בחולי PAH. שימוש ברבטיו או בסליידר מוריד את הלחץ בכלי הדם הריאתיים ובכך מפחית את העומס מהלב. 
רבטיו וסליידר מותוות עבור חולים מעל גיל 18 הסובלים מ:

1) יתר לחץ דם ריאתי ראשוני
2) יתר לחץ דם ריאתי הקשור במחלות רקמת חיבור
3) יתר לחץ דם ריאתי לאחר ניתוח לתיקון פגם במחיצה הבין-פרוזדורית בלב, פגם במחיצה הבין-

חדרית (PDA- patent ductus arteriosus), חלון אורטו-פולמונרי, לאחר 5 שנים לפחות.

המינון המומלץ של רבטיו ושל סליידר הינו כדור של 20 מ"ג שלוש פעמים ביום, ללא קשר למזון.
אין לשלב את הטיפול ברבטיו או בסליידר עם תרופה מקבוצת הניטרטים.

טדאייר TADAIR (טדלפיל TADALAFIL)

טדאייר -TADALAFIL המיוצרת ע"י חברת אוניפארם הינה תרופה השייכת למשפחת מעכבי האנזים פוספודיאסטראז מסוג 5. הפעילות של טדלפיל מביאה לשחרור השריר החלק בכלי הדם הריאתיים, ובכך יכולה להביא להרחבתם בחולי PAH. שימוש בטאדאייר מוריד את הלחץ בכלי הדם הריאתיים ובכך מפחית את העומס מהלב. מחקרים הראו יעילות גבוהה, פרופיל בטיחות גבוה ונוחות שימוש.

טאדאייר מותווית עבור חולים מעל גיל 18 הסובלים מ:

1. יתר לחץ דם ריאתי שמוגדר בדרגה תפקודית II  ו- III כדי לשפר את קיבולת התפקוד הגופני.
2. במחקרים נצפתה יעילות ביתר לחץ דם אידיופטי (IPAH) וביתר לחץ דם ריאתי הקשור במחלות רקמת החיבור.

המינון המומלץ של טאדאייר הינו 40 מ"ג (שני כדורים של 20 מ"ג בו זמנית), פעם אחת ביום, ללא קשר למזון.  

טאדאייר נמצאת בסל הבריאות וזמינה בכל הקופות.

אין לשלב טאדאייר עם תרופות מקבוצת הניטרטים.

משטר המינון של מתן חד יומי עם טאדאייר מאפשר טיפול נוח, יעיל ובטוח. 

אדמפאס [ריאוסיגואט] - הינה תרופה חדשנית שדומה רק במעט לרבטיו אך פועלת בצורה שונה. היא כלולה בסל הבריאות בהתוויה לחולי CTEPH. לפרטים נוספים ניתן לקרוא באתר העמותה בדף זה.    

פרוסטאציקלינים

פרוסטציקלין הוא חומר המרפה ומרחיב כלי דם באופן ישיר. הוא מעלה את תפוקת הלב, ומפחית את העומס, ובכך הוא משפר את הסימפטומים של ה-יל"ד הריאתי, ומעלה את אורך החיים. הפרוסטציקלין שבתרופות דומה לפרוסטציקלין הטבעי שמיוצר על ידי התאים המרפדים את כלי הדם.

לקבוצה זו של הפרוסטאציקלינים שייכות מספר תרופות: (פלולאן, רמודולין וונטוִיס)

פלולאן (אפופרוסטנול) (Flolan) המיוצר ע"י חברת GlaxoSmithKline

פלולאן היא תרופה הניתנת ישירות לוריד (IV). התרופה פעילה בדם למשך 5 דקות בלבד ולכן, חייבים לקבלה ברציפות במהלך כל שעות היממה, בעזרת משאבה מיוחדת שמתחברת לצנתר היקמן.[הקש כאן לחוברת הדרכה להיקמן]  ההיקמן מחובר לוריד מרכזי ומוכנס לגוף בניתוח. הכנת התרופה והטיפול בצנתר צריכים להעשות באופן סטרילי, על מנת להמנע מזיהומים. לאחר הכנת התרופה יש לשמור אותה בקרור (אבל לא להקפיא!). לצפיה בסרטון של חולים המקבלים פלולן.

רמודולין (Remodulin או UT-15) המיוצר ע"י חברת United Therapeutics

רמודולין הוא פרוסטאציקלין סינטטי. פעולת התרופה נמשכת כ- 4-6 שעות והיא ניתנת במספר אפשרויות. אפשרות אחת היא הזרקה לגוף מתחת לעור (subcutaneous) בעזרת משאבה מיוחדת, דבר המוריד את הסכנה לזיהומים הקיימת בחיבור לוריד מרכזי (היקמן). יש לשנות את מיקום ההזרקה כל 3 ימים (בד"כ המיקום באזור הבטן).

החיסרון העיקרי של אפשרות זו היא כאבים באזור ההזרקה, שיכולים להיות חמורים.

האפשרות שניה היא כמו בפלולן - ישירות לוריד (IV). ברמודולין החומר יציב בטמפרטורת החדר ולכן לתרופה שבשימוש אין צורך בקרור. [אבל הבקובקו עצמו לאחר שימוש ראשוני מומלץ כן להשאיר בקירור. התרופה אושרה לשימוש ע"י ה- FDA ביולי 2002.

ניתן גם לקבל את התרופה לפעמים במשאבה המושתלת מתחת לעור. אפשרות זו היא רק לחולים יציבים עם מינון קבוע של התרופה.

Tyvaso - טייבסו  -טיפול חדש  ליתר לחץ דם ריאתי באינהלציה הגיע לארץ ונמצא בסל ובקופות החולים

טייבסו הוא טיפול חדש שהגיע ארצה לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי .

הטיפול משתייך לקבוצת הפרוסטהציקלינים ומכיל את המולקולה של רימודולין (טרפרוסטיניל סודיום ) באינהלציה.

עד כה ניתן היה לקבל את המולקולה הזו רק  בעזרת משאבות  במתן תוך ורידי או תת עורי .

הגעתו של טייבסו ארצה הכללתו בסל ובקופות פותח בפני החולים אפשרות לקבל את הטיפול בדרך נוספת ונוחה במיוחד בעזרת מכשיר אינהלציה.

הטיפול ניתן:

• אמפולה אחת ביום
• רק 4 אינהלציות ביום (בגלל זמן מחצית חיים ארוך של המולקולה)
• כל סבב אינהלציה  2-3 דקות בלבד.

.

בתחילת היום מוכנסת אמפולה המכילה את התרופה  לתוך המכשיר והמכשיר מוכן לשימוש ליום שלם.

התרופה נמצאת בשימוש בארה"ב כבר מספר שנים והוכיחה את יעילותה .

התרופה זמינה בכל הקופות ונכללת בסל הבריאות

 

ונטוויס- ונטויס (Ilomedin או Iloprost) המיוצר ע"י חברת  bayer

ונטויס הוא פרוסטאציקלין סינטטי. פעולת התרופה נמשכת כ- 2-4 שעות והיא ניתנת באינהלציה (שאיפה בעזרת מכשיר ייחודי), דבר החוסך חיבור לוריד מרכזי או הזרקה תת-עורית. ונטויס מגיע באמפולות אשר אותם מכניסים למכשיר האיהלציה. החומר יציב בטמפרטורת החדר ולכן אין צורך בקרור. יש צורך במספר אינהלציות במשך היום (6-7 פעמים) שכל אחת מהן נמשכת כ- 10 דקות.

 הטיפול בוונטויס מלווה בתמיכה והדרכה ע"י צוות אחיות מיומן.

המטופל אינו צריך לרכוש מכשירים או ציוד נלווה למכשירי האניהלציה.

לאתר חברת באייר [יצרנית ונטויס] בישראל: http://info.e-med.co.il/ventavis/

אופטרבי [סלקסיפג]  - תרופה חדשנית המהוה פריצת דרך מקבוצת הפרוסטציקלינים. התרופה בעלת מבנה שונה מהתרופות האחרות העובדות במנגנון זה ובכך היא סלקטיבית ופועלת ישירות על הקולטן שגורם להרחבת כלי הדם בריאות בשונה מחלק מיתר התרופות בקבוצת הפרוסטציקלינים אשר אינן סלקטיביות ופועלות גם על קולטנים נוספים אשר עלולים להתנגד לפעולה של הרחבת כלי הדם. יעילות ובטיחות התרופה הוכחה במחקר הגדול ביותר שנעשה אי פעם בתחום המחקר ביתר לחץ דם הריאתי וכלל 1,156 חולים.

התרופה ניתנת בטבליות דרך הפה, פעמיים ביום. התרופה ניתנת במינונים של  מיקרוגרם 200-1600 X פעמיים ביום. תרופה זו נכנסה לסל הבריאות בתחילת 2017 וכעת זמינה בכל קופות החולים.

אפטרבי  מהווה מהפכה מבחינת לקיחת תרופות מקבוצת הפרוסטציקלינים אשר עד כה ניתנו בצורות מתן שכללו אנהלציות במספר רב של פעמים ביום או שניתנו בהזרקה לוריד או תת עורית באמצעות משאבות. אופן הלקיחה של אפטרבי  פשוט ונוח – טבליה אחת פעמיים ביום (למעט מתקופת הטטרציה בה המינון מותאם לכל חולה באופן אינדיבידואלי ולכן בתקופה זו הנטילה כוללת יותר מטבליה אחת X פעמיים ביום).

אפטרבי מיועדת לחולים בדרגה תפקודית II  ו- III בד"כ כתוספת לטיפול הקיים.

לנטילת התרופה שני שלבים: בשלב הראשון (שלב הטיטרציה) מעלים את מינון התרופה באופן הדרגתי על מנת לאפשר לגוף להסתגל לתרופה העלאת המינון מתבצעת עד למינון המותאם אישית לכל מטופל. מינון זה נקבע ע"פ יכולת המטופל לסבול את תופעות הלוואי. ולאחר מכן, ימשיך כל מטופל במינון המתאים לו. תופעות הלוואי בשלב הטיטרציה מהוות הוכחה לפעילות התרופה בגוף, והן משמשות מדד לקביעת המינון המתאים לכל מטופל שישפיע עליו בצורה המיטבית.